Zitat:

„Der plötzliche Herztod eines Familienmitglieds ist für die Angehörigen ein unfassbarer Schock, insbesondere, wenn sie davor noch nichts von einer familiären Erkrankung gewusst haben. Bei jungen Menschen ist ARVC / ACM für bis zu 20% der plötzlichen Herztodesfälle verantwortlich. Manchmal (in ca. 5% der Fälle) führt sogar tragischerweise erst ein plötzlicher Herztodesfall zu der Diagnose ARVC in einer Familie. Dies passiert nicht selten in einem sehr jungen Lebensalter.
In jeder Familie, bei der plötzliche Herztodesfälle unter dem 50. Lebensjahr aufgetreten sind, sollten sich Angehörige des Verstorbenen (Eltern, Geschwister, Kinder) unbedingt kardiologisch und ggf. genetisch untersuchen lassen, da ca. die Hälfte der Fälle von plötzlichem Herztod unter dem 50. Lebensjahr eine genetische Ursache haben. Dabei gilt: je jünger, desto wahrscheinlicher eine genetische Ursache. Bei einem plötzlichen Herztod im Alter von 1 – 10 Jahren ist die Ursache zu ca. 70% genetisch bedingt (meist sogenannte Ionenkanalerkrankungen oder Channelopathien, bei denen das Herz strukturell normal, aber der Herzrhythmus gestört ist), von 11 – 30 Jahren in ca. 35% und von 31 – 40 Jahren immer noch zu 25%. Eine sorgfältige Diagnostik ist deshalb essentiell und kann eine immense Bedeutung für ganze (Groß-)Familien haben. Durch die Identifizierung einer möglichen Genmutation in einer Familie können Familienmitglieder, die eine Mutation in sich tragen, identifiziert werden und so bereits vor dem Auftreten oder zu Beginn einer Symptomatik entdeckt und im Zweifelsfall behandelt werden.

Nicht weniger dramatisch für Familienangehörige, aber auch für die Betroffenen selbst, ist der sogenannte “überlebte plötzliche Herztod” – eigentlich ein Paradoxon. Damit ist gemeint, dass jemand einen HerzstillstandHerzstillstand Ein Herzstillstand tritt auf, wenn das Herz plötzlich aufhört zu schlagen. Dies kann verschiedene Ursachen haben, wie zum Beispiel einen Herzinfarkt, eine Herzrhythmusstörung oder eine schwere Verletzung. Ein Herzstillstand ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der sofortige medizinische Hilfe erfordert. In solchen Fällen ist es wichtig, sofort den Notruf zu wählen und mit der Wiederbelebung zu beginnen, um die Überlebenschancen zu erhöhen. erleidet und somit eigentlich tot ist, aber durch Wiederbelebungsmaßnahmen wie Herzdruckmassage oder den Einsatz eines externen Defibrillators überlebt.

Die meisten ARVC-Patienten haben zumindest anfangs keine oder nur geringfügige Symptome. Manche sind aber trotzdem dem Risiko des plötzlichen Herztods ausgesetzt. Der plötzliche Herztod ist Folge einer Herzrhythmusstörung, bei der das Herz viel zu schnell und völlig chaotisch schlägt (KammerflimmernKammerflimmern Das Herz des Menschen schlägt normalerweise in einem gleichmäßigen Rhythmus. Das allein ist schon ein erstaunlicher Vorgang, denn das Herz ist ein Muskel, dessen einzelne Fasern sich wie bei einem Muskel im Bein oder im Arm gemeinsam und gleichzeitig zusammenziehen müssen, damit das Blut durch den Körper gepumpt wird. Doch anders als beim Muskel im Bein bestimmt nicht der Mensch aktiv über den Schlagtakt, sondern das Herz selbst, über den Sinusknoten. Dieser stößt in regelmäßiger Frequenz kleine Stromsignale aus, die durch die Herzmuskelfasern fließen und diese zum Arbeiten bringen: das Herz pumpt, der Mensch lebt.). Innerhalb kürzester Zeit steht das Herz dann still. Dieser Herzstillstand ist nicht zu verwechseln mit einem Herzinfarkt, bei dem die Blutzufuhr zum Herzen unterbrochen ist. Oft werden die Rhythmusstörungen durch körperliche Anstrengungen ausgelöst. Nicht wenige ARVC-Patienten erleben die erste lebensgefährliche Rhythmusstörung während des Sports oder in der Erholungsphase bis zu einer Stunde nach dem Sport.

Eine vulnerable Phase für die potentiell tödlichen Rhythmusstörungen ist das Alter von 13 – 30 Jahren, im Schnitt treten sie mit Mitte 20 auf, grundsätzlich sind sie aber in jedem Lebensalter möglich. Bestimmte Genmutationen führen häufiger zum plötzlichen Herztod als andere. Lesen Sie mehr dazu auf der Seite zur Genetik.“

Quelle: https://www.arvc-selbsthilfe.org/medizinisches/ploetzlicher-herztod/