Zitat:
„Hintergrund: In Europa ist der plötzliche Herztod eine der häufigsten Todesursachen. Obwohl dies im Wesentlichen ältere Personen betrifft, erleiden in 5 bis 10 % dieser Fälle junge, anscheinend gesunde Personen einen Herztod. Bei Kleinkindern, Kindern und jungen Erwachsenen ist mit einem Auftreten von 1 bis 5 pro 100 000 Personen pro Jahr der plötzliche Herztod relativ selten. Dennoch sterben bis zu 7 000 asymptomatische Kinder in jedem Jahr in den USA, fast die Hälfte ohne vorherige Prodromi.
Methode: Selektive Literaturrecherche.
Ergebnisse: Obwohl sich durch kardiovaskuläre Veränderungen der größte Teil der plötzlichen Herztodesfälle erklären lässt, ist in 10 bis 30 % dieser Fälle autoptisch keine Todesursache feststellbar. Potenziell tödliche Ionenkanal-Erkrankungen, wie die Long-QT-Syndrome (LQTS), katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT) und das Brugada-Syndrom (BrS) können für mindestens ein Drittel dieser Todesfälle verantwortlich sein. Die meisten dieser Erkrankungen besitzen eine familiäre Disposition mit autosomal-dominantem Erbgang, das heißt 50 % der Nachkommen können betroffen sein.
Schlussfolgerung: Ein genetisches Screening nach Veränderungen in kardialen Ionenkanälen stellt somit ein wichtiges
forensisches Hilfsmittel zur Todesursachenermittlung dar. So können auch Träger bisher nicht erkannter, Ionenkanal-Veränderungen innerhalb der betroffenen Familien erkannt und bei typischer Anamnese einer kardiologischen Überwachung zugeführt werden.
Schlüsselwörter: plötzlicher Herztod, Ionenkanalerkrankung, Kardiodiagnostik, Molekularbiologie, Familienanamnese Der plötzliche Herztod ist definiert als unerwarteter Tod, der bei zuvor gesund erscheinenden Personen innerhalb kürzester Zeit – in der Regel 1 h nach Beginn der Symptome – zum Tode führt. Er stellt eine der häufigsten Todesursachen in der westlichen Welt dar. Allein in Deutschland sterben jährlich circa 100 000 Menschen an den Folgen des plötzlichen Herztodes. Obwohl er im Wesentlichen ältere Personen betrifft, sind es in 5 bis 15 % der Fälle junge, bisher asymptomatische Menschen.
Bei älteren Personen sind koronare Herzerkrankungen (circa 80 %) und die dilatative Kardiomyopathie (circa 10 bis 15 %) für den überwiegenden Teil der plötzlichen Herztodesfälle ursächlich. Bei jungen Menschen findet man als häufigste pathologische Substrate eine hypertrophe, dilatativ oder arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, Myokarditis oder angeborene Veränderungen der Koronararterien. Jedoch lässt sich bei 10 bis 30 % der Fälle autoptisch keine erkennbare Todesursache feststellen (1).“